Впервые в совместных клинических рекомендациях Американской гастроэнтерологической ассоциации (AGA) и Американской ассоциации по изучению заболеваний печени (AASLD) оцениваются новые препараты для лечения первичного билиарного холангита (ПБХ), наиболее частого холестатического заболевания у взрослых. В рекомендациях, опубликованных в журналах Gastroenterology и HEPATOLOGY, представлены научно обоснованные подходы к диагностике и лечению.
В документе рассматриваются недавние изменения в подходах к лечению ПБХ и основные проблемы, с которыми сталкиваются врачи, включая диагностику у пациентов с редкими профилями антител, определение момента для перехода от терапии первой линии и купирование зуда, связанного с ПБХ. Поскольку большинство пациентов с ПБХ наблюдаются у гастроэнтерологов общего профиля, а не у гепатологов, рекомендации призваны обеспечить широкому кругу специалистов доступ к новейшим данным и стандартам лечения.
«За последние пять лет подходы к лечению ПБХ значительно изменились: появились новые варианты терапии второй линии, а препарат, применявшийся в течение последнего десятилетия, был изъят с рынка», — отметил автор рекомендаций Доктор Дэвид Н. Ассис. «Эти рекомендации предоставляют врачам и пациентам практическое, научно обоснованное руководство по сложным вопросам диагностики и выбору подходящей терапии второй линии в условиях постоянно развивающихся методов лечения».
Данный документ дополняет более широкие руководства AASLD по ПБХ 2018 и 2021 годов, в которых ведение пациентов с ПБХ рассматривалось более комплексно, при этом особое внимание уделяется вариантам терапии второй линии. Это весьма своевременно, учитывая уход обетихолевой кислоты с рынка США в конце 2025 года.
В совокупности эти рекомендации поддерживают персонализированный подход к лечению ПБХ, учитывающий риск прогрессирования заболевания у каждого пациента, характеристики болезни, симптомы и предпочтения. Цель состоит в том, чтобы начать лечение на ранней стадии и со временем корректировать его, чтобы замедлить прогрессирование заболевания и сохранить качество жизни.
Ключевые обновления:
AGA и AASLD предлагают шесть рекомендаций по диагностике и ведению пациентов с ПБХ:
- Использовать антитела к SP100 и GP210 для диагностики при подозрении на ПБХ у лиц с отрицательным результатом на антимитохондриальные антитела. Эти тесты могут помочь некоторым пациентам избежать биопсии печени.
- Использовать урсодезоксихолевую кислоту в качестве терапии первой линии у пациентов с ПБХ.
- Измерять жесткость печени для определения индивидуального риска прогрессирования заболевания.
- Рассматривать агонисты рецепторов, активируемых пероксисомными пролифераторами, в качестве дополнительной терапии у пациентов с ПБХ при неадекватном ответе на урсодезоксихолевую кислоту или в качестве альтернативы при её непереносимости.
- Рассматривать линериксибат для пациентов с умеренным или сильным зудом, вызванным ПБХ. Врачи и пациенты должны принимать совместные решения, чтобы сопоставить потенциальную пользу с такими факторами, как побочные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта, стоимость и индивидуальные предпочтения пациента.
- Использовать профилактику урсодезоксихолевой кислотой после трансплантации печени для снижения риска рецидива ПБХ и отторжения трансплантата.
Достоверность доказательств, подтверждающих рекомендации, варьируется от умеренной до очень низкой, что подчеркивает как успехи в лечении ПБХ, так и области, требующие дальнейших исследований.
«Эти рекомендации не претендуют на роль всеобъемлющего руководства по ведению каждого аспекта ПБХ», — отметила автор рекомендаций Доктор Марлин Мейо. «Вместо этого они отвечают на конкретные клинические вопросы, например, когда следует использовать определенный препарат или диагностический тест и как применять его правильно. Остается еще много областей, где у нас недостаточно данных для выработки строгих рекомендаций, что подчеркивает необходимость продолжения исследований».
Пробелы в знаниях и будущие направления
Несмотря на недавние успехи, остаются важные вопросы о том, как лучше всего вести пациентов с ПБХ.
Необходимы дополнительные исследования, чтобы понять, как агонисты рецепторов, активируемых пероксисомными пролифераторами, влияют на долгосрочные исходы, включая смертность, выживаемость без трансплантации и декомпенсацию цирроза. Хорошо спланированные сравнительные исследования, изучающие эти исходы, могли бы помочь в разработке будущих рекомендаций.
Также необходимы дополнительные исследования для определения того, как часто следует повторять эластографию для мониторинга пациентов и как врачам следует вести пациентов, не отвечающих на терапию второй линии. В настоящее время данных недостаточно для предоставления четких рекомендаций в этих областях. Устранение этих пробелов будет иметь важное значение по мере дальнейшего развития диагностических инструментов и вариантов лечения.
Что такое ПБХ
Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это хроническое аутоиммунное заболевание печени. При ПБХ иммунная система организма ошибочно атакует мелкие желчные протоки внутри печени. Со временем это повреждение может затруднить нормальный отток желчи. Это может привести к рубцеванию печени, называемому фиброзом, а у некоторых людей в конечном итоге может вызвать цирроз, печеночную недостаточность или необходимость в трансплантации печени.
ПБХ не вызывается употреблением алкоголя и не заразен. Большинство людей с ПБХ могут жить долгие годы при условии правильного лечения и наблюдения.
Ранняя диагностика и лечение урсодезоксихолевой кислотой могут помочь замедлить прогрессирование заболевания, защитить функцию печени и улучшить долгосрочные исходы. Новые методы терапии могут помочь людям, чье заболевание не дает адекватного ответа на лечение первой линии или которые испытывают сильный зуд.
